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罕见的常染色体隐性遗传病

www.39.net  2014-05-11  出处:  

  白癜风这种皮肤疾病现在已是皮肤学界的一个重大难题,如果医生说你是色素减退斑,不一定是患有了白癜风,白癜风是色素减退斑的一种。色素减退的三大主要类型是白癜风,白化病和炎症后色素减退.

  (一)白癜风发病率为1%~2%。尽管白癜风通常是获得性的,但其病因不明。可有家族性(常染色体显性遗传伴有不完全外显率和不同类型的基因表达)。白癜风可以继发于物理性外伤,尤其是头部的病变。白癜风与艾迪生病,糖尿病,恶性贫血,甲状腺功能减退有关,与血清中抗甲状腺球蛋白抗体,抗肾上腺细胞,壁细胞抗体相关,因此认为它是一种以免疫和神经化学病变为基础的疾病。某些患者有抗黑色素抗体.

  白殿风是由于黑色素细胞缺失引起的一种边界清楚,对称分布的脱色斑.皮肤脱色斑可仅为1~2个小的斑片,也可累及全身大部分皮肤。白癜风皮损处,毛发通常是白色的。Wood灯照射,可使皮损更明显。皮损处易发生日晒伤,所以应穿防护衣服,避光,经常反复使用防晒系数(SPF)≥15的防晒化妆品。

  (二)白化病是一种罕见的常染色体隐性遗传病。此病患者有黑色素细胞,但不能形成黑色素.白化病有几种不同类型.酪氨酸酶缺乏的白化病患者,毛发是白色的,皮肤苍白,眼睛呈粉红色,常伴有眼球震颤和屈光不正。白化病患者极易发生日晒伤,且常发展为皮肤癌。他们应避光,使用太阳镜,白天外出时,使用SPF≥15的防晒霜。

  (三)炎症后色素减退常继发于某些炎症性皮肤疾病(尤其是大泡性皮肤疾病),烧伤,皮肤感染,色素减退也可出现于瘢痕和萎缩的皮肤.尽管皮损处色素减少,但不像白癜风那样呈乳白色,且其色素可以恢复.使用遮盖类化妆品是最为满意的治疗方法.

  色素减退还有以下几种

  1、中老年白斑

  临床上我们常见到一些45岁以上的中老年人开始出现一种没有自觉症状的退色斑,医学上称之为老年性白斑。男女两性发病率没有差别。白斑常发生于躯干、四肢,特别是大腿部,而颜面不会发生。这种白斑境界鲜明、多为针头至豆大,个别亦可达到指甲片大,呈圆形或椭圆形。数目可以是几个,或数十数百个不等。白斑处皮肤稍凹陷,边界清楚,无色素增多。本病是一种老年性退化现象,由于皮肤中的多巴阳性的黑色素细胞数目减少所致。所以中老年人身上出现白斑不一定是白癜风。

  2、汗斑

  汗斑又称花斑癣,是一种浅部真菌病,皮肤损害以淡白色为主,呈圆形或卵圆形斑,边缘模糊,表面往往有许多微细的鳞屑,有折光性,可直接通过镜检找到真菌,发病部位以皮脂腺发达部位多见,如颈、上胸、背部与上肢。

  3、单纯糠疹

  单纯糠疹俗称虫斑,是儿童的一种常见皮肤疾病,亦可发生青壮年。色素减退呈圆形或卵圆形,境界清楚,边缘略为高起,上覆少量小鳞屑,多无自觉症状为特点,斑片大小不等,直径约1厘米数厘米,早期为淡红色,不久即变为淡白色,此时若不注意辨认,易于白癜风混淆。但是,虫斑的减色斑脱色不完全,表面较粗糙,有时还附有鳞屑.

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